?　　半島都市報3月17日訊（記者 郭玉華 實習生 劉梅香） 25歲的即墨小伙張元（化名）身高1米94，今年春節期間老是感覺胸悶，到醫院一查竟是主動脈瘤合并夾層，這是一種非常兇險的疾病，這種病也是導致馬凡氏綜合征患者死亡的主因。齊魯醫院醫生用了4種手術并行的方式，耗時14個小時救了他一命。醫生提醒，“馬凡”這種病被稱為“巨人殺手”，但并非只有高個子才可能得，他們還曾接診過身高只有1米7的患者。

　　17日，記者在齊魯醫院青島院區見到了正在輸液的患者張元，他介紹，自己在2月26日感覺有明顯胸悶憋氣癥狀，于是到了當地醫院檢查，醫院懷疑是主動脈瘤，緊急聯系了齊魯醫院，當天晚上就來到了這里就診。

　　齊魯醫院（青島）心外科副主任孫文宇結合患者身高，以及四肢細長、高度近視等一系列外在表現，懷疑他很有可能患上了“馬凡氏綜合征”。“安排的檢查使用了國內第一臺光子CT，顯示他的主動脈夾層情況較重，原本只有28毫米的主動脈增粗到了將近7厘米，血液在夾層中涌動，稍有破裂就有可能導致死亡。”2月28日，孫文宇就為患者實施了手術，手術歷時14個小時，術后張元恢復得不錯，3月18日就可以出院了。

　　孫文宇告訴記者，“馬凡”被醫生們稱為“麻煩”，就是因為患者除了身高明顯超出常人外，還常常伴有心血管系統異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤，“一旦主動脈瘤破裂，就會立刻死亡，無藥可救。”

　　據了解，這次張元的手術難度非常大，到目前為止，還是省內第一例。它的難點在于，要用4個心臟手術并行挽救生命。“此次采用了Bentall術、主動脈弓重建、改良象鼻支架置入術，以及冠狀動脈成形術，這些手術每一個都不簡單，并行起來更難，手術歷時14個小時，是全省首臺四種手術并行的主動脈瘤手術。”孫文宇說。

　　記者在和張元接觸的過程中了解到，他有高度近視，父母身高都不高，而他不喜歡運動，也不知道有心臟問題。“很多馬凡氏綜合征患者身高比較高，但患者并不都是身高比較高的。”孫文宇表示，馬凡氏綜合征是一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。馬凡氏綜合征又被稱為“蜘蛛指征”、“肢體細長癥”，“馬凡”病人也因此被叫做“蜘蛛人”，然而孫文宇在臨床上還曾經接觸過1米7的患者。

　　“1/3的‘馬凡’病人死于32歲以前，2/3死于50歲左右，就是因為沒有及時檢查出心臟的問題。”孫文宇說。馬凡氏綜合征患者應盡量避免激烈的運動，情緒起伏甚至喝酒也都是誘因之一。

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    馬凡氏綜合征成“巨人殺手”

　　馬凡氏綜合征屬先天性遺傳性疾病。其特征為患者體格細高，四肢及指（趾）細長，稱為蜘蛛指（趾）。95%的患者死于心血管并發癥，常見為動脈瘤破裂和充血性心力衰竭。未經治愈的患者平均壽命為男性30歲左右，女性40歲左右。

　　不少運動員因馬凡氏綜合征死亡。1988年，身高1米96的原美國女排主攻手海曼球場猝死，死因為主動脈瘤破裂出血。2001年，身高2米04的四川排球運動員朱剛猝死。2009年，身高2米12的沈陽東進隊中鋒武強突發心臟病去世。2012年，年僅24歲2米18的前遼寧男籃球員張佳迪，因心臟病突發搶救無效去世，據稱他患的也是馬凡氏綜合征。 記者 郭玉華

（來源：半島網-半島都市報）